Centro di riferimento per le Fibrosi Polmonare e Malattie Rare del Polmone (codice: 12092005)

Responsabile Clinico: Prof.ssa Paola Rogliani

 

Definizione della Malattia: Sarcoidosi

Codice Esenzione: RH0011

ICD10: D86.0 D86.1 D86.2 D86.3 D86.8 D86.9

ICD9: 273.4

 

 

Trasmissione: Multigenica/multifattoriale

Come si manifesta: Segni e sintomi di malattia vari; sono maggiormente interessati l'apparato linfatico e quello polmonare, anche se potenzialmente può essere colpito ogni organo. Altre gravi manifestazioni si localizzano a livello cardiaco, neurologico, oculare, renale o laringeo. In molti casi, la sarcoidosi viene riconosciuta in base alla presenza di tosse secca persistente, sintomi oculari o cutanei, presenza di linfonodi periferici, affaticamento, perdita di peso, febbre o sudore notturno e eritema nodoso. Sono possibili anomalie del metabolismo della vitamina D3, a livello delle lesioni granulomatose e ipercalcemia. In circa il 90% dei casi, la radiografia del torace è patologica e mostra una linfoadenopatia e/o infiltrati polmonari (con o senza fibrosi) che definiscono gli stadi I-IV della malattia

Età esordio: Prevalente in età adulta

Decorso: Variabile a seconda dei casi

Cause: Non note

Terapie: Terapia in accordo con presentazione clinica, prevalente utilizzo di trattamento immunosoppressivo (ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis; Eur Respir J 2021; in press)

Prevalenza: 1-5 casi ogni 10.000 abitanti