Premio assegnato durante il congresso A Joint in Rheumatology , frutto di una donazione di una famiglia di un paziente della Reumatologia
Premio "CARE and CURE 2022
1° edizione nell'ambito di Associazioni e Pazienti Congresso A Joint in Rheumatology assegnato alla Dott.ssa C. Di Muzio che ha presentato un lavoro multicentrico sui fattori di rischio di sviluppo della Sindrome di attivazione macrofagica in corso di Morbo di Still.
Titolo:
Profilo citochinico, iperferritinemia e coinvolgimento multiviscerale caratterizzano la sindrome da attivazione macrofagica come complicanza del morbo di Still a esordio nell’adulto: risultati di una valutazione multidimensionale.
Abstract
Il morbo di Still a esordio nell’età adulta (AOSD) è una rara malattia infiammatoria ad eziologia sconosciuta, che può essere complicata da varie condizioni patologiche potenzialmente letali, come la sindrome da attivazione macrofagica (MAS). L’obiettivo principale dello studio è stato quello di caratterizzare in modo multidimensionale la MAS in pazienti con AOSD, tenendo in considerazione il profilo citochinico, i marker infiammatori e il coinvolgimento multiviscerale tramite il systemic score. Inoltre, è stata eseguita un'analisi delle cellule immunitarie circolanti di questi pazienti. I dati dei pazienti con AOSD, complicati o meno MAS, sono stati raccolti e confrontati tra loro; le citochine sieriche sono state analizzate con la tecnologia Luminex Multiplexing e con la metodica CyTOF sono state caratterizzate le cellule immunitarie circolanti. In questo studio, sono stati valutati 40 pazienti con AOSD e, tra questi, 14 erano complicati da MAS. Parallelamente all'aumento del systemic score e della ferritina, i pazienti con MAS erano caratterizzati da un aumento sierico significativo di numerose citochine. Questi dati sono stati successivamente combinati in un modello multidimensionale, composto da systemic score, ferritina, IFN-γ e IL-10, che presentava un’elevata accuratezza nell’identificare la MAS nei pazienti con AOSD. Tramite l’analisi CyTOF, è stato anche evidenziato un aumento dei "monociti classici” circolanti nei pazienti con AOSD, complicati o meno da MAS, e una riduzione delle cellule NK circolanti nei pazienti complicati da MAS. Questo studio suggerisce una caratterizzazione multidimensionale della MAS, che comprende IFN-γ, IL-10, ferritina e systemic score, nei pazienti con AOSD. Il milieu infiammatorio dell'AOSD e della MAS potrebbe essere associato ad una “signature” di cellule immunitarie circolanti
