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Malattie
interstiziali
Le patologie interstiziali del polmone rappresentano un gruppo eterogeneo di condizioni anatomo-patologiche di natura non neoplastica caratterizzate da un’ampia gamma di eventi che vanno dalla infiammazione alla fibrosi ad eziologia sconosciuta, la cui frequenza è stata in costante e significativo aumento negli ultimi anni raggiungendo almeno i 40 casi per 100,000 abitanti.
Le patologie interstiziali del polmone comprendono un amplissimo gruppo di patologie tra cui:
- malattie granulomatose, come la sarcoidosi
- patologie autoimmunitarie, come la sclerodermia, l’artrite reumatoide o la Sdr di Sjogren,
- malattie interstiziali idiopatiche , come la fibrosi polmonare idiopatica
- altre forme come la polmonite da ipersensibilità e la istiocitosi X
Fra le fibrosi, la fibrosi polmonare idiopatica (FIP), è la malattia per la quale più urgente è la costituzione di centri di elevata specializzazione. Entro la definizione di FIP sono state recentemente sotto-classificate la fibrosi polmonare idiopatica/usual interstizial pneumonia (IPF/UIP), polmonite interstiziale non specifica (NSIP), polmonite organizzata criptogenetica (COP), polmonite interstiziale acuta/danno alveolare diffuso (AIP), malattia polmonare interstiziale associata a bronchiolite (RB-ILD), polmonite desquamativa interstiziale (DIP) e polmonite interstiziale linfoide (LIP) (Am J Respir Crit Care Med, 165:277-304, 2002). La più frequente di esse è la UIP (10.7 /100000 all’anno nei maschi e 7.4/100000 nelle femmine (Am J Respir Crit Care Med, 150:967-972, 1994)) con una sopravvivenza media dalla comparsa dei sintomi respiratori di 28.2 mesi (Am J Respir Crit Care Med, 149:450-454, 1994). La diagnosi di UIP richiede l’esame funzionale respiratorio e cardio-respiratorio, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica del torace, il lavaggio broncoalveolare e la biopsia transbronchiale o la biopsia polmonare a cielo aperto in VATS (Arch Intern Med 163: 17-29, 2003). La complessità diagnostica e terapeutica della malattia richiede un approccio multidisciplinare ed, idealmente, il consenso fra operatori per i casi di difficile interpretazione. D’altra parte, mentre il trattamento farmacologico immunosoppressivo “classico” con corticosteroidi, azatioprina o ciclofosfamide non ha dato risultati; una reale prospettiva terapeutica appare essere offerta dai nuovi agenti antifibrotici sperimentati più recentemente, pirfenidone e agenti anti-coagulanti e dal trapianto del polmone, rendendo pertanto urgente offrire ai pazienti percorsi diagnostici e terapeutici avanzati e l’accesso ai nuovi farmaci sperimentali. Nelle malattie fibrotiche del polmone, la necessità di procedimenti diagnostici invasivi o semiinvasivi, i trattamenti imunosoppressivi di lunga durata ed il decorso difficile e sfavorevole della patologia richiede la gestione di questi pazienti in centri ad altissima specializzazione, ove sinergie multidisciplinari convergano nella gestione di patologie così complesse.
Negli ultimi 5 anni il gruppo di studio clinico-scientifico diretto dal Prof. Cesare Saltini ha svolto una significativa attività clinica rivolta allo studio e alla diagnosi e cura del fibrosi polmonari e malattie rare all’interno del Policlinico di Tor Vergata Presso la disciplina di Malattie Respiratorie del PTV sono stati diagnosticati e/o seguiti un circa 200 pazienti con patologie interstiziali del polmone una percentuale di circa 5 % degli stessi provenienti da altre regioni.
Il Centro delle Fibrosi Polmonari e Malattie Rare ha un approccio multidisciplinare. L’integrazione dell’attività Ambulatoriale, di Day Hospital e del Reparto di Degenza in Malattie Respiratorie con 1 letto dedicato al Centro delle Fibrosi Polmonari e Malattie Rare permette di seguire nel suo percorso assistenziale il paziente affetto da interstiziopatia. L’adozione di protocolli diagnostici e terapeutici condivisi dalle società internazionali di Pneumologia (SIMER, European Respiratory Society, American Thoracic Society) garantisce la più ampia disponibilità di procedure diagnostiche e terapeutiche che sono essenziali per la miglior qualità della vita del paziente con fibrosi polmonare o malattie rare e della sua famiglia. Questi protocolli sono in pieno accordo con le linee guida della Società Italiana di Malattie Respiratorie e del Ministero della Salute. Il personale del centro è esperto nella conduzione di clinical trias terapeutici con farmaci e procedure innovative; nel paziente con fibrosi polmonare e malattie rare è importante la valutazione di nuovi farmaci che permettono una diversa offerta terapeutica del paziente ed eventualmente un miglioramento della qualità della vita. Segue l’elenco dei Clinical Trials svolti, in corso presso la disciplina di Malattie Respiratorie del Policlinico di Tor Vergata.
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